心筋症研究所

心筋症研究所について

心筋症研究所では、私のこれまでの心筋症に関する学術活動、および40年以上に渡る臨床経験を踏まえて以下に述べる色々な心筋疾患について、（１）その病態解明、診断・治療に関する学術的な研究および情報発信を行うとともに、その学術活動を通して、（２）診断および治療の困難な患者さんや紹介された患者さんの生命の質および生活の質の向上を目指して、最新かつ最良の医療を提供したいと考えている（心筋症外来：木曜の午後）。

所長　土居義典

心筋症とは

心筋症は心臓の筋肉の病気で、従来原因不明で特発性と呼ばれていた｢心筋症｣と、二次性と呼ばれていた｢特定心筋症｣とがある。
｢心筋症｣には主に４つのタイプ、すなわち、①肥大型心筋症、②拡張型心筋症、③拘束型心筋症、④不整脈源性右室心筋症がある。

  1. ① 肥大型心筋症は心筋が異常に肥大し、その拡張機能が障害される心筋症で、家族内に発症することも多く、多くの病因遺伝子が特定されている。閉塞型と非閉塞型の２つの病態に分けられる。予後は良好のことが多いが、若年者の突然死や中高年者の心房細動・脳卒中・心不全の原因となる。
  2. ② 拡張型心筋症は心臓内腔が拡大し収縮機能が低下し、全身に十分な血液を拍出出来ないために心不全を生じる病態である。原因としてウイルス感染や免疫異常が推定されている。また一部には病因遺伝子も特定されている。
  3. ③ 拘束型心筋症は特に心臓の拡張機能が障害される稀な病態で、その病態解明はあまり進んでいない。
  4. ④ 不整脈源性右室心筋症は主に右心室の心筋が脂肪や線維に置換され、致死的不整脈を合併し、若年者の突然死の原因となる。

｢特定心筋症｣としては、心アミロイドーシスや心ファブリー病など肥大型心筋症に類似した病態を示すタイプや、心サルコイドーシスなど拡張型心筋症に類似した病態を示すタイプがある。また多量のアルコール摂取（アルコール心筋症）や、主に広範な心筋梗塞後に左室全体のリモデリングが生じ、収縮能の低下する病態（虚血性心筋症）なども見られる。また特殊なものとして、急性心筋梗塞との鑑別が重要な｢たこつぼ型心筋障害｣もある。心室に一過性に、限局した壁運動異常を生じる病態で、急性期以後の病態は良好であることが多い。

今後の活動

日本心不全学会のなかに分科会として立ち上げられた日本心筋症研究会の活動の一環として、全国の24施設の参加・協力のもとに、肥大型心筋症の全国登録調査事業（J-HCM）を2016年から開始した。事務局は高知大学医学部老年病・循環器内科学（北岡教授・久保講師）におき、登録された1,477名の患者さんについて5年間の経過観察を経て、日本人の特徴が明らかにされるものと期待される。

今後さらに近森病院における心筋症患者さんの学術的な調査も行い、患者さんのより良い診療につながる情報を発信していきたいと考えている。

英文論文発表（2017〜2023年実績）

  1. 1.Kurokawa Y, Nakaoka H, Nishimura Y, Nishida K, Nakaoka Y, Imai R, Seki S, Kubokawa S, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.　Reversal of myocardial metastasis from primary lung cancer after successful chemotherapy.　 Circ Rep 2023 ; in press.
  2. 2.Nakayama H, Komatsu J, Nishimura Y, Sugane H, Hosoda H, Imai R, Nakaoka Y, Nishida K, Mito S, Seki S, Kubokawa S, Fukatani M, Kawai K, Hamashige N, Doi Y. Refractory electrical storm in a patient with hypertrophic cardiomyopathy and an implantable cardioverter-defibrillator.　J cardiol caases 2023 ; in press.
  3. 3.Yamaguchi H, Nishimura Y, Nakaoka Y, Komatsu J, Sugane H, Hosoda H, Imai R, Nishida K, Seki S, Kubokawa S, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.　Intracardiac thrombosis and systematic embolism in a patient with cardiac amyloidosis in sinus rhythm.　 Int Heart J 2023 ; in press.
  4. 4.Nishimura Y, Komatsu J, Sugane H, Hosoda H, Imai R, Nakaoka Y, Nishida K, Seki S, Kubo T, Yamasaki N, Kitaoka H, Kubokawa S,Kawai K, Hamashige N, Doi Y.　 Unilateral pulmonary edema in patients with acute mitral regurgitation caused by chordal rupture.　 Circ Rep 2022 ; 4 : 571-578.
  5. 5.Miyamoto Y, Kubo T, Ochi Y, Baba Y, Hirota T, Yamasaki N, Kawai K, Yammamoto K Kondo F Bando K, Yamada E, Furuno T, Yabe T Doi Y, kitaoka H　Clinical features of heart failure in patients with hypertrophic cardiomyopathy in a regional japanese cohort –Results from the Kochi RYOMA Study.　 Circ J 2022 ; 86 : 1934-1940.
  6. 6.Komatsu J, Nishimura Y, Sugane H, Hosoda H, Imai R, Nakaoka Y, Nishida K, Seki S, Kubo T, Yamasaki N, Kitaoka H, Kubokawa S, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.　 Acute left circumflex coronary artery occlusion - Diagnostic problems of initial electrocardiographic changes.　 Circ Rep 2022 ; 4 : 482-489.
  7. 7.Sugiura K, Kubo T, Ochi Y, Miyagawa K, baba Y, Noguchi T, Hirota T, Yamasaki N, Doi Y, Kitaoka H.　Very long-term prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopaty: a longitudinal study with a period of 20 years.　 ESC Heart Failure 2022 ; 9 : 2618-2625.
  8. 8.Fujita T, Nakaoka Y, Hayashi S, Imai R, Nishida K, Seki S, Kubo T, Yamasaki N, Kitaoka H, Kubokawa S, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.　Incidence and clinical characteristics of takotsubo syndrome in patients with subarachnoid hemorrhage.Int Heart J 2022 ; 63 : 517-523.
  9. 9.Nishimura Y, Kubokawa S, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.  Takotsubo syndrome in octogenarians and nonagenarians -Reply-. Circ Rep 2022 ; 4 : 186
  10. 10.Saegusa H, Komatsu J, Sugane H, Hosoda H, Imai R, Nakaoka Y, Nishida K, Seki S, Kubokawa S, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.   Fulminant lymphocytic myocarditis : prediction of successful weaning from Impella support for cardiogenic shock.   J Cardiol Cases 2022 ; 25 : 159-162
  11. 11.Nishimura Y, Kubokawa S, Imai R, Nakaoka Y, Nishida K, Seki S, Kubo T, Yamasaki N, Kitaoka H, Kawai K, Hamashige N, Doi Y : Takotsubo syndrome in octogenarians and nonagenarians.   Circ Rep 2021 ; 3 : 724-732
  12. 12.Takahashi M, Okamoto N, Nishida K, Nakaoka Y, Imai R, Seki S, Kubo T, Yamasaki N, Kitaoka H, Kubokawa S, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.  Progressive deterioration of frailty is associated with poor outcomes in patients with transthyretin cardiac amyloidosis.    Geriatr Gerontol Int 2021 ; 21 : 967-969
  13. 13.Komatsu J, Imai R, Nakaoka Y, Nishida K, Seki S, Kubo T, Yamasaki N, Kitaoka H, Kubokawa S, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.   Importance of paroxysmal atrial fibrillation and sex differences in the prevention of embolic stroke in hypertrophic cardiomyopathy.  Circ Rep  2021 : 3 ; 273-278
  14. 14.Moriki T, Kubo T, Sugiura K, Ochi Y, Baba Y, Hirota T, Yamasaki N, Kimura A, Doi Y, Kitaoka H. A validation study of the Mayo Clinic phenotype-based genetic test prediction score for Japanese patients with hypertrophic cardiomyopathy : Circ J 2021 ; 85 : 669-674
  15. 15.Nakashima Y, Kubo T, Sugiura K, Ochi Y, Takahashi A, Baba Y, Hirota T, Yamasaki N, Kimura A, Doi YL, Kitaoka H.   Lifelong clinical impact of the presence of sarcomere gene mutation in Japanese patients with hypertrophic cardiomyopathy.   Circ J 2020 ; 84 : 1846-1853
  16. 16.Doi YL, Kubo T, Kitaoka H.   A novel disease entity in search of its own identity : Takotsubo syndrome, Is it really “cardiomyopathy” ?   Circ Reports 2020 ; 2 : 446-448
  17. 17.Kitaoka H, Kubo T, Doi YL.   Hypertrophic cardiomyopathy : A heterogeneous and lifelong disease in real world. ( Review )   Circ J 2020 ; 84 : 1218-1226
  18. 18.Machida A,  Funaki T,  Nishida K,  Imai R,  Nakaoka Y,  Seki S,  Baba Y,  Kubo T,  Yamasaki N,  Kitaoka H,   Kubokawa S,  Sakaeda H,  Kawai K,  Hamashige N,  Doi Y.   Premature onset aortic stenosis in systemic sclerosis : Report of series of cases.   Intern Med 2020 ; 59 : 3177-3181
  19. 19.Kubo T, Ochi Y, Baba Y, Sugiura K, Takahashi A, Hirota T, Yamanaka S, Yamasaki N, Doi YL, Kitaoka H.   Elevation of high-sensitivity cardiac troponin T and left ventricular remodeling in hypertrophic cardiomyopathy.   ESC Heart Failure 2020 ; 7 : 3593-3600
  20. 20.Kubo T, Baba Y, Ochi Y, Takahashi A, Hirota T, Yamasaki N, Hamashige N, Yamamoto K, Kondo F, Bando K, Yamada E, Furuno T, Yabe T, Doi Y, Kitaoka H.   Sudden cardiac death-relevant events of hypertrophic cardiomyopathy in a regional Japanese cohort : Results from Kochi RYOMA study.   Circ Rep 2020 ; 2 : 433-439
  21. 21.Komatsu J, Kida R, Kubokawa S, Ohkawa Y, Sakaeda H, Kuzume D, Yamasaki M, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.   Eosinophilic myocarditis associated with hypereosinophilic syndromes.   Geriatr Gerontol Int 2020 ; 20 : 727-729
  22. 22.Imahuku H, Komatsu J, Imai R, Ohsawa N, Nakaoka Y, Kubokawa S, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.   Dual-chamber pacing for postoperative residual left ventricular gradient after aortic valve replacement and concomitant septal myectomy for severe aortic stenosis and subvalvular obstruction.   J Cardiol Cases 2020 ; 22 : 15-18
  23. 23.Tajiri T, Matoba S, Kuwabara M, Baba Y, Kubo T, Yamasaki N, Furuno T, Kitaoka N, Hamashige N, Doi Y. Death education for future physicians. (Editorial)   Geriatr Gerontol Int 2020 ; 20 : 5-6
  24. 24.Hirota T, Kubo T, Baba Y, Ochi Y, Takahashi A, Yamasaki N, Hamashige N, Yamamoto K, Kondo F, Bando K, Yamada E, Furuno T, Yabe T, Doi YL, Kitaoka H.   Clinical profile of thromboembolic events in patients with hypertrophic cardiomyopathy in a regional Japanese cohort. Results from Kochi RYOMA study.   Circ J 2019 ; 83 : 1747-1754
  25. 25.Ito I, Nakaoka Y, Kubokawa S, Sugane H, Kusume T, Matsuda H, Imai R, Nishida K, Kubo T, Yamasaki N, Kitaoka H, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.   Primary cardiac lymphoma : A lesson learned from an unsuccessful experience.   Intern Med 2018 ; 57 : 3569-3574
  26. 26.Kubo T, Hirota T, Baba Y, Ochi Y, Takahashi A, Yamasaki N, Hamashige N, Yamamoto K, Kondo F, Bando K, Yamada E, Furuno T, Yabe T, Doi Y, Kitaoka H.   Patients’characteristics and clinical course of hypertrophic cardiomyopathy in a regional Japanese cohort : Results from Kochi RYOMA study.   Circ J 2018 ; 82 : 824-830
  27. 27.Inotani S, Kubokawa S, Nakaoka Y, Kotani T, Matsuda H, Yamamoto S, Seki S, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.   Unilateral cardiogenic pulmonary edema.   J Cardiol Cases 2018 ; 17 : 85-88
  28. 28.Nakaoka Y, Kubokawa S, Yamashina S, Yamamoto S, Teshima H, Irie H, Kawai K, Hamashige N, Doi Y. Late rupture of artificial neochordae associated with hemolytic anemia.   J Cardiol Cases 2017 ; 16 : 123-125
  29. 29.Hirakawa Y, Takenaka N, Nishiyama M, Bando K, Sugane H, Asaba K, Kubo T, Yamasaki N, Kitaoka H, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.   Multifactorial etiology of heart failure in older adults.   Geriatr Gerontol Int 2017 ; 17 : 1328-1329
  30. 30.Ohsawa N, Nakaoka Y, Kubokawa S, Kubo T, Yamasaki N, Kitaoka H, Kawai K, Hamashige N, Doi Y. Subacute effusive-constrictive pericarditis : Echocardiography-guided diagnosis and management.   J Cardiol Cases 2017 ; 16 : 14-17
  31. 31.Kusume T, Kubokawa S, Kaname N, Nakaoka Y, Kotani T, Imai R, Nishida K, Seki S, Kawai K, Hamashige N, Doi Y.   Right ventricular mobile thrombus in end-stage hypertrophic cardiolyopathy.   J Cardiol Cases 2017 ; 15 : 173-175
  32. 32.Kaname N, Kubokawa S, Ikebuchi M, Irie H, Yaku H, Kawai K, Fukatani M, Hamashige N, Doi Y. Comprehensive arrhythmic surgery for sustained ventricular tachycardia revisited.   J Cardiol Cases 2017 ; 15 : 122-124
  33. 33.Kubo T, Baba Y, Hirota T, Tanioka K, Yamasaki N, Doi Y, Kitaoka H.   Prognostic significance of non-dilated left ventricular size and mitral regurgitation in patients with dilated phase of hypertrophic cardiomyopathy.   Int Heart J 2017 ; 58 : 63-68